Reflux, ZUM, wady układu moczowego

Anatomicznie cewka moczowa u chłopców dzieli się na część: sterczową, błoniastą, opuszkową i gąbczastą. Ze względów czynnościowych dzielimy ją na cewkę tylną, która obejmuje część sterczową i błoniastą oraz przednią, obejmującą część opuszkową i gąbczastą. W obrębie cewki sterczowej znajduje się wzgórek nasienny z lagiewką sterczową, do której uchodzą nasieniowody i przewody pęcherzyków nasiennych. Od wzgórka ku przodowi i ku tyłowi odchodzą fałdy cewkowe wyraźnie rozwinięte u małych chłopców. Granicą jest przepona moczowo.:plciowa, z której poprzecznie prążkowanych włókien zbudowany jest zwieracz zewnętrzny cewki moczowej. Zastawki cewki tylnej są jedną z najczęściej spotykanych przyczyn utrudnionego odpływu moczu z pęcherza u chłopców. Są one przyczyną poszerzenia tylnej cewki, niecałkowitego opróżniania się pęcherza moczowego, przerostu jego ściany i pojawiania się uchyłków, wstecznych odpływów pęcherzowo-moczowodowych oraz poszerzenia górnych dróg moczowych. Cięższe postacie mogą prowadzić do niewydolności nerek.

Przyczyna powstania wady nie jest ostatecznie wyjaśniona. Uważa się, że zastawki cewki tylnej (zct) są pozostałością nieprawidłowo przemieszczonych przewodów Wolffa, które nie uległy regresji. W czasie podziału steku na część moczowo-płciową i odbytniczo-o

dbytową przemieszczają się bardziej ku przodowi i łącząc się ze sobą zmniejszają światło cewki. Według innych autorów zastawki cewki tylnej mogą być pozostałościami przedniej części fałdów cewkowo � pochwowych, z których u dziewczynek rozwija się błona dziewicza. Uważa się, że przeszkodę stanowi błona z otworem w części centralnej, natomiast opisywane zastawkowe płatki powstają w wyniku instrumentalnego uszkodzenia błoniastej przegrody.

Cewkowe fałdy śluzówkowe są u chłopców do okresu pokwitania wyraźniej rozwinięte niż u ludzi dorosłych i niekiedy są błędnie interpretowane jako zastawki cewki tylnej. Trwa nadal dyskusja, czy przerośnięte fałdy, które nie są ze sobą zrośnięte na przedniej powierzchni cewki. należy traktować jako zastawki i przyczynę utrudnionego odpływu moczu. Dla określenia miernie przerośniętych fałdów zaproponowano termin mini valvae. Wielu autorów sugeruje, że taka niewielka przeszkoda może powodować miernego stopnia zaburzenia w odpływie moczu i chociaż nie jest przyczyną poważnych zmian w obrębie górnych dróg moczowych może być przyczyną różnego rodzaju zaburzeń w oddawaniu moczu jak naglące parcia, moczenie nocne, stany zapalne stercza etc.

Zastawki cewki tylnej występują pod dwiema postaciami - w pierwszej nadmiernie przerośnięte parzyste fałdy błony śluzowej układają się pomiędzy wzgórkiem nasiennym a przednią ścianą cewki moczowej tworząc w czasie mikcji "gniazda jaskólcze", które powodują utrudnienie odpływu moczu z pęcherza. W drugiej postaci - przesłon owej poniżej wzgórka nasiennego stwierdza się łącznotkankową błonę z otworem w części centralnej. W obu postaciach tylna cewka jest poszerzona, a ściana pęcherza pogrubiała na skutek nadmiernej czynności mięśnia wypieracza przy pokonywaniu przeszkody. Szyja pęcherza - "zwieracz wewnętrzny" - jest znacznie przerośnięta. co jest przyczyną niecałkowitego opróżniania się pęcherza i stałego zalegania moczu.

Obraz kliniczny i nasilenie zmian w dolnych i górnych drogach moczowych zależy od stopnia przeszkody i okresu w którym się pojawia. Jeśli powstaje we wczesnym okresie ciąży prowadzi do niedorozwoju nerek (hipodysplazja), które powodują zmniejszenie się ilości płynu owodniowego (małowodzie) i w skrajnych przypadkach niedorozwój płuc. Jeśli przeszkoda ujawnia się później tj. po 10-12 tygodniu życia płodowego jest przyczyną powstania wodonercza i poszerzenia moczowodów o różnym stopniu nasilenia.

Dzięki coraz szerzej stosowanym badaniom prenatalnym (USG) rozpoznanie przeszkodowych wad układu moczowego w okresie płodowym jest coraz częstsze. Obecność zastawek cewki tylnej u płodu męskiego można podejrzewać, gdy w badaniu USG stwierdza się wodonercze z poszerzonymi moczowodami i pogrubiałą ścianę pęcherza i poszerzoną tylną cewkę z charakterystycznym obrazem "dziurki od klucza". W ciężkich postaciach obserwuje się małowodzie. Podejmowane są próby odbarczenia ukladu moczowego w okresie płodowym drogą założenia przecieku pęcherzowo-owodniowego. Trwa dyskusja nad zaletami i wadami tej metody. Chociaż uzyskiwane wyniki nie są rewelacyjne, to doskonalenie metody rokuje dalszą poprawę wyników w przyszłości. Odbarczenie powinno być wykonane możliwie wcześnie tj. w drugim trymestrze ciąży, gdy nie ma jeszcze wyraźnego zmniejszenia ilości płynu owodniowego, a funkcja nerek jest prawidłowa. Można to potwierdzić badaniem płynu owodniowego, w którym bialko<20 mg/dl, mikroglobulina<4,o mg/dl, sód < I 00 mEq/l, chlorek<90 mEq/l, osmolalność<200 mOsm/l [16].

Nadal zbyt często zastawki cewki tylnej u noworodków i niemowląt są rozpoznawane na podstawie objawów klinicznych. Noworodki i niemowlęta z zastawkami cewki tylnej są w ciężkim stanie ogólnym, z objawami niewydolności nerek i zakażeniem układu moczowego. Stwierdza się u nich duży wzdęty brzuch. W jamie brzusznej wyczuwa się guzowate twory, które są powiększonymi, wodonerczowo zmienionymi nerkami. Przez powłoki można wyczuć poszerzone i kręte moczowody. W dole brzucha obecny jest twardy opór, odpowiadający przerośniętemu i wypełnionemu moczem pęcherzowi. Dziecko oddaje mocz z wysiłkiem kroplami, bądź cienkim przerywanym strumieniem. W surowicy stwierdza się podwyższone stężenie kreatyniny oraz kwasice metaboliczną. Jeśli mocz jest zakażony wystąpić może posocznica.

Podstawowym badaniem w rozpoznaniu zastawek cewki tylnej jest cystografia mikcyjna. W obrazie radiologicznym zarysy pęcherza są nierówne, szyja pęcherza wąska, cewka tylna poszerzona. a poniżej wzgórka nasiennego widoczne jest przewężenie. U części badanych widoczny jest odpływ do poszerzonych i krętych moczowodów. Badanie USG i cystografia mikcyjna powinny być uzupełnione badaniem umożliwiającym czynnościową ocenę nerek - scyntygrafią dynamiczną lub statyczno-dynamiczną lub urografią. Cystoskopia powinna być jak najszybciej wykonana u wszystkich dzieci, po wyrównaniu ciężkiego stanu ogólnego. Na jej podstawie ustala się typ zastawek, stopień przerostu ściany i szyi pęcherza oraz wykonuje się zabieg usunięcia zastawek.

Podstawowym postępowaniem terapeutycznym jest natychmiastowe odbarczenie dróg moczowych, opanowanie zaburzeń elektrolitowych i zakażenia oraz poprawienie stanu ogólnego dziecka. Pozostawienie cewnika na stałe w pęcherzu na okres kilku dni jest najprostszym sposobem odbarczenia. Poleca się stosowanie dożołądkowego zgłębnika Nr 5-8 Ch do żywienia noworodka. Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego można przyjąć dwa sposoby postępowania: u chłopców z niewielkimi zmianami w górnych drogach moczowych zasadniczym zabiegiem jest resekcja zastawek cewki tylnej. Miniaturyzacja sprzętu endoskopowego pozwala na wykonanie tego zabiegu u noworodka. Zaleca się stosowanie zwykłego noża raczej niż noża elektrycznego, przy użyciu którego zwiększa się obszar uszkodzonych tkanek. Nacięcia wykonuje się zwykle na godzinie 5, 7, 12. Zaleca się odpowiednio delikatne nacięcie, które lepiej powtórzyć niż dokonać bardziej agresywnego, po którym częściej obserwowano zwężenie cewki moczowej i nietrzymanie moczu. Po zabiegu dziecko pozostaje pod ścisłą kóntrolą ambulatoryjną. Leki przeciwbakteryjne powinny być stosowane przez wiele miesięcy. W odstępach kilkumiesięcznych powtarza się USG, a po 6-12 miesiącach należy wykonać cystografię mikcyjną oraz badanie urodynamiczne.

U dzieci ze znacznymi zmianami w zakresie górnych dróg moczowych zachodzi niekiedy konieczność czasowego odprowadzenia moczu. Przezskórna nefrostomia lub cystostomia są dobrymi sposobami krótkotrwałego odprowadzenia moczu u dzieci ze znacznymi zaburzenia elektrolitowymi i uogólnionym zakażeniem. Długotrwałe utrzymywanie cewnika w miedniczce nerkowej lub pęcherzu moczowym sprzyja nawracającym zakażeniom i hamuje prawidłową czynność pęcherza i cewki moczowej. Przy takim odprowadzeniu moczu resekcja zastawek cewki tylnej nie powinna być przeprowadzana jednoczasowo, ponieważ "sucha cewka" ma tendencję do zwężania w miejscu nacięcia. Długotrwałe odbarczenie dróg moczowych z jednoczesnym utrzymaniem prawidłowej czynności pęcherza i cewki moczowej można uzyskać przez operacyjne wytworzenie przetok moczowodowo-skórnych (typu pierścieniowego lub Sobera), w których nerki są odbarczone ale mocz spływa jednocześnie do pęcherza utrzymując stałą czynność pęcherza i cewki. Przetoki tego typu utrzymuje się zwykle długo (co najmniej przez 12 miesięcy) aż do uzyskania wyraźnej poprawy stanu górnych dróg moczowych i czynności pęcherza moczowego. Po uzyskaniu poprawy operacyjnie likwiduje się przetoki i jednocześnie, jeśli jest to potrzebne, wykonuje się operację przeciwodpływową.

Zastawki cewki tylnej powodujące różnego stopnia utrudnienie w odpływie moczu są przyczyną wczesnych lub późnych zmian w gómych i dolnych drogach moczowych. W czesne zmiany są spowodowane nieprawidłowym rozwojem nerek w okresie płodowym i utrudnionym odpływem moczu w życiu płodowym, na które nakładają się po urodzeniu nawracające zakażenia układu moczowego. Stopień uszkodzenia nerek zależy od ciężkości wady oraz od tego czy leczenie rozpoczęto odpowiednio wcześnie i czy było prawidłowe. śmiertelność w okresie noworodkowym, która jeszcze w latach siedemdziesiątych w specjalistycznych ośrodkach urologii dziecięcej wynosiła do 50%, obecnie nie przekracza 2%. Przyczyną zgonów jest przede wszystkim niedorozwój płuc współistniejący z niewydolnością nerek. Uważa się, że jeśli poziom kreatyniny w surowicy krwi udaje się obniżyć w okresie niemowlęcym poniżej 1 mg% funkcja nerek może być utrzymana . Wiadomo jednak, że pomimo prawidłowego postępowania, zmiany zapalne w nerkach mogą postępować i dzieci te muszą być stale pod bardzo ścisłą kontrolą nefrologa.

Część z nich w przyszłości będzie kandydatami do leczenia nerkozastępczego.

Do późnych następstw zastawek cewki tylnej należą zaburzenia czynności pęcherza moczowego. Nieprawidłowa (nadmiema) czynność mięśnia wypieracza w okresie płodowym prowadzi do zmian histologicznych w ścianie pęcherza. Zwiększa się ilość tkanki łącznej w miejsce mięśniowej.

Pogarsza się stan ukrwienia i unerwienia autonomicznego mięśnia wypieracza. Efektem tego jest systematycznie pogarszająca się czynność pęcherza moczowego. W piśmiennictwie określa się taki pęcherz mianem "pęcherza zastawkowego". Według niektórych autorów w cięższych postaciach zastawek około 75% chłopców ma różnego stopnia zaburzenia czynności: od pęcherza niestabilnego, poprzez pęcherz o obniżonej podatności do pęcherza nieczynnego (areflektorycznego). Przewlekły stan podwyższonego ciśnienia śródpęcherzowego prowadzi do postępującej dekompensacji i pogorszenia czynności pęcherza. Stąd bardzo ważnym elementem w leczeniu chłopców z zastawkami cewki tylnej jest wczesne rozpoznanie zaburzeń czynności pęcherza i odpowiednie leczenie farmakologiczne.

Klasyfikacja
Typ I - to zastawki składające się z dwóch płatków, które odchodzą od dolnego bieguna wzgórka nasiennego, biegną ku bocznym ścianom cewki moczowej i łączą się mniej lub bardziej wyraźnie od przodu na godz 12, tworząc owalną przeponę z eliptycznym otworem. Jest to najczęstszy typ zastawek.
Typ II - to zastawki, których płatki biegną od wzgórka nasiennego w kierunku szyi pęcherza moczowego. Występują najrzadziej.
Typ III - to zastawki w kształcie przesłony położonej poniżej wzgórka nasiennego, z otworem w części centralnej lub bocznej. Ten typ zastawek występuje sporadycznie.
Objawy kliniczne
W okresie prenatalnym

• małowodzie (wynikające z uszkodzenia nerek płodu)
• obustronne wodonercze
• megaureter
• widoczny w czasie kilku niezależnych badań wypełniony pęcherz moczowy (przy stwierdzeniu męskiej płci płodu)

W okresie noworodkowym

• utrudnienia mikcji:
  • zatrzymanie moczu
  • kroplowe oddawanie moczu
  • oddawanie moczu cienkim strumieniem
• niepokój u dziecka towarzyszący wymienionym objawom
• twardy, powiększony nawet po mikcji pęcherz moczowy
• guz w okolicy podżebrowej (wodonerczowo zmieniona nerka)

W okresie niemowlęcym

• gorączka towarzysząca zakażeniom układu moczowego
• niedokrwistość
• upośledzenie rozwoju
• ubytek masy ciała
• napady drgawkowe
• żółtaczka
• skaza krwotoczna
• wymioty
• biegunka
• azotemia
• sepsa
• zaburzenia elektrolitowe:
  • hiponatremia
  • hiperkaliemia
• odwodnienie
• postępująca niewydolność nerek

U dzieci starszych

• nawracające zakażenia układu moczowego
• moczenie nocne

Powikłania
Dochodzi do przerostu mięśnia wypieracza moczu (musculus detrusor urinae), beleczkowania ściany pęcherza, czasem pseudouchyłki. Ujście moczowodowe ulega osłabieniu, co prowadzi do odpłwywu pęcherzowo-moczowodowego i moczowodowo-nerkowego. Moczowody ulegają poszerzeniu. Zaleganie moczu sprzyja zakażeniom układu moczowego, a odpływ wsteczny moczu z czasem prowadzi do obustronnego wodonercza. Na tle wodonercza, dysplazji nerek, nefropatii refluksowej rozwija się niewydolność nerek. Pęcherz moczowy jest niestabilny, niepodatny.
Rozpoznanie
Wadę można zdiagnozować w USG. Najlepszym jednak badaniem obrazowym jest cystouretografia mikcyjna. Kolejne badania, urografię albo renoscyntygrafię, wykonuje się dla oceny powikłań.
Leczenie
W pierwszej kolejności wdraża się leczenie odbarczające, następnie przyczynowe: metodą z wyboru jest przezcewkowa resekcja zastawek.

Quote this article on your site